La Universidad Miguel Hernández (UMH) de Elche y la Asociación Valenciana de Huntington (AVAEH) han firmado esta mañana un convenio de colaboración. Mediante este acuerdo, AVAEH concederá una beca para que un investigador se sume al proyecto de investigación ‘Estudio de la Acetilación de la cromatina y la Expresión dependiente de CREB en la patología de la enfermedad de Huntington’, financiado desde enero de 2007 por la Fundació La Marató de TV3.

A la firma del convenio han asistido el rector de la Universidad Miguel Hernández, Jesús Rodríguez Marín; el vicepresidente y la vocal de AVAEH, Hilario Esclapez y Ana Sempere, respectivamente, y el investigación responsable del convenio, Ángel Barco.

La enfermedad de Huntington es un trastorno neurodegenerativo, letal y hereditario, que se inicia en la edad adulta y que se manifiesta en 1 de cada 20.000 personas. Es una neurodegeneración que afecta principalmente a neuronas de una región del cerebro llamada estriado y causa síntomas como movimientos involuntarios, perturbaciones psiquiátricas y, en estados avanzados, alteraciones de la memoria. La manifestación de los síntomas suele comenzar alrededor de los cuarenta años y los pacientes mueren en el plazo de 10 a 15 años.

La neurodegeneración es el resultado de la acumulación de los efectos tóxicos de una proteína mutada, la huntingtina, que forma agregados dentro de las neuronas. Diversas terapias experimentales utilizan manipulaciones farmacológicas y moleculares para contrarrestar estos efectos, pero hoy en día la enfermedad aún no tiene cura.

Una de las posibles causas del mal funcionamiento neuronal en la enfermedad de Huntington es el secuestro de la proteína CBP (proteína de unión a CREB) en los agregados de huntingtina. Dado el papel crítico de la ruta de CREB en distintos aspectos de la función neuronal, una reducción en los niveles de CBP puede tener consecuencias severas en la supervivencia neuronal y, por lo tanto, jugar un papel crítico en la enfermedad de Huntington.

El objetivo del proyecto de investigación de Ángel Barco, del Instituto de Neurociencias (centro mixto de la UMH y el CSIC), es el estudio de mecanismos que compensen la falta de CBP funcional en neuronas en un intento de reducir los síntomas de la enfermedad. El estudio se llevará a cabo en ratones modelo para esta enfermedad en los que se ha introducido la misma mutación en el gen de la huntingtina identificada en pacientes humanos. Estos ratones muestran síntomas similares a los descritos en pacientes, incluidos los trastornos motores y de memoria.

Elche, 8 de febrero de 2008